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家族型与散发型共济失调的临床特征分析

Clinical analysis of familial and sporadic ataxia

摘要:

目的 探讨家族型与散发型共济失调的临床特征,分析并评价国际协作共济失调评估量表(ICARS)对共济失调患者的实用性和临床价值.方法 收集95例共济失调患者(家族型29例,散发型66例)的临床资料,应用ICARS和日常生活活动能力量表-Barthel指数(ADL-BI)对27例能够配合门诊随访者的临床症状严重程度进行评估.结果 95例中43例(45.26%)以行走不稳、17例(17.89%)以隐匿性双侧下肢乏力为首发症状,均累及多系统,家族型q散发型之间差异无统计学意义(P>0.05).ICARS评分与患者发病年龄及首发症状无相关关系(r=0.330,P=0.880;r=0.450,P=0.740),而与ADL-BI评分呈正相关关系(r=0.972,P=0.000).ICARS各单项评分与总评分之间相关性良好,但部分单项评分之间相关系数较高,存在重复性.结论 家族型与散发型共济失调患者多以行走不稳、隐匿性双侧下肢乏力发病,累及多系统.ICARS评分能够有效地反映家族型与散发型共济失调患者的病情严重程度,可作为临床评估和病程随访的有效量化指标.

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