摘要篇首: 肝内胆管乳头状瘤病(Intrahepatic biliary papillomatosis)是一种非常罕见的病变,国外报道目前不超过50例[1,2],国内报道不超过10例[3-6],是世界卫生组织近年确定的新的疾病.本病发生于肝内胆管,也可同时发生于肝外胆道系统,如胆囊、胆囊管、左右肝总管及胆总管.好发于中、老年人,男性多见.临床表现无特异性,以间歇性或持续性黄疸和反复发作的右上腹胀痛、发热等为主要表现,酷似胆管炎,晚期可发展为胆汁性肝硬化,甚至肝功能衰竭.
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