双眼先天性无虹膜并发性白内障伴晶状体脱位角膜斑翳1例
篇首:1 一般资料 患者,男,47岁,双眼自幼畏光,视物不清,视力进行性下降3a,无家族史,父母非近亲结婚。眼部检查:双眼水平震颤,右眼视力0.01,不能矫正,近角膜缘多处散在大小不一、深浅不等的角膜云翳或斑翳,前房深,虹膜完全缺如,房角镜下见360°约1mm宽的虹膜样组织残存,因角膜混浊房角细微结构不清晰,晶状体全白半脱位,位于下方,可随眼球的运动而轻度上下移动,通过上方的间隙,隐约可见视网膜、视盘边界清晰,色泽偏淡,黄斑中心凹反光未见;眼压24mmHg(1kPa=7.5mmHg)。左眼视力眼前10cm手动,不能矫正,角膜、前房、虹膜、房角镜等情况与右眼相似,晶状体混浊呈棕色,晶状体赤道部及鼻侧少许悬韧带可见,眼底窥不入,眼压15mmHg。诊断双眼先天性无虹膜,并发性白内障,右眼晶状体半脱位,双眼角膜斑翳。A型超声波提示眼轴右眼21.37mm,左眼21.26mm。全身检查:尿蛋白+,尿胆原+,肾脏超声未见明显异常。间隔1wk,双眼分别行白内障囊内摘出联合前段玻璃体切割,未植入人工晶状体。术后第1天检查:右眼视力0.1,左眼视力0.1,插片矫正无助,角膜无水肿,前房无反应,晶状体缺如,视网膜平伏。左眼前房鼻侧可见少许晶状体皮质。术后第3天检查:双眼视力0.1,晶状体皮质基本吸收。
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