换一批
换一批韦格纳肉芽肿病26例临床分析
Clinical analysis of Wegener' s granulomatosis:26 cases report
摘要：
目的 分析总结韦格纳肉芽肿病的临床资料,提高对该病的早期诊断及治疗水平.方法 收集确诊的26例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料,对临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查等进行回顾性分析.结果 26例中男12例,女14例,发病年龄21 ～ 74岁,中位年龄45.3岁.发病至确诊时间为3～ 48周.首发症状以累及鼻部最多11例(42.3％),临床表现以发热最多17例(65.4％),其次为鼻部症状15例(57.7％),肺部症状14例(53.8％).2个器官受累3例(11.5％),3个器官受累5例(19.2％),3个以上器官受累18例(69.3％).24例(92.3％)患者通过病理活检确诊,不同组织病理表现皆为坏死性肉芽肿性炎、炎性细胞浸润性血管炎.胞质型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性23例(88.5％),核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性2例(7.7％).经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗效果好.结论 韦格纳肉芽肿病的临床表现复杂多样,缺乏特异性,早期易误诊.主要表现为多器官系统受累的症候群,以鼻部、肺脏及肾脏受累最多见,组织活检可确诊,cANCA阳性高度提示本病.早期诊断及治疗有助于改善预后.
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作者：
作者单位：
解放军总医院第一附属医院呼吸科,北京,100047
[1]
解放军总医院第一附属医院病理科,北京,100047
[2]
解放军总医院呼吸科,北京,100853
[3]
期刊：
《疑难病杂志》2013年12卷7期 499-501页
ISTIC
关键词：
韦格纳肉芽肿血管炎临床特征病理特征Wegener' s granulomatosisVascularityClinical characteristicsPathology characteristics
栏目名称：
临床研究
DOI：
10.3969/j.issn.1671-6450.2013.07.003
发布时间：
2013-07-26
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