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以骨棕色瘤为首发症状的异位甲状旁腺主细胞腺瘤1例及文献复习

摘要患者,女,16岁。因发现左侧面颊部渐隆起4个月,右侧鼻翼旁肿块1个月,于2009年11月1日入我院耳鼻咽喉头颈外科。患者自述于4个月前无意间发现左侧下颌角区有一约蚕豆大小的包块,伴左侧下颌磨牙区疼痛不适,牙龈少量溢脓,当地诊所给予抗生素治疗,牙齿疼痛明显好转,但包块未见缩小,1个月前发现右侧鼻翼旁出现约花生米大包块,无红肿、发热及疼痛,右侧上颌牙齿有浮出感及麻木不适。15 d前自觉肿块逐渐增大,并出现头晕、乏力、全身骨关节疼痛,遂到我院耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊。专科检查:头颅五官端正,鼻通气畅,鼻中隔居中,各副鼻窦区无压痛,颈部无异常,甲状腺不大,颌面部不对称,以左侧下颌角区隆起较明显,范围上自眶耳平面,下至下颌骨下约2 cm,向前至口角区,向后至下颌骨升支后缘约1 cm。右侧鼻翼旁可触及大小约2.5 cm ×2.0 cm ×1.5 cm的隆起,上、下颌骨表面皮肤无红肿、破溃,触痛(+),伴乒乓球感。入院诊断:上下颌骨肿块(造釉细胞瘤?骨化性纤维瘤?骨肉瘤?)。实验室检查:血磷0.82 mmol/L,标准化离子钙1.75 mmol/L,甲状旁腺激素(PTH)592 pg/ml,碱性磷酸酶1319.90 U/L。诊断:原发性甲状旁腺功能亢进症。影像学检查:患者入院前外院摄曲面断层X线片示:上、下颌骨有不规则的囊性改变。入院后第3天,患者不慎摔倒,感右下肢疼痛,X线检查示:右股骨下段、胫骨上段局部皮质菲薄,可见囊性变,胫骨上段骨质中断,断端模糊,考虑棕色瘤并病理骨折。骨穿刺,镜下见纤维组织内散在小型多核破骨细胞及骨样组织。 B型超声示:右侧甲状腺内可见0.3 cm ×0.3 cm低回声结节,其余未见异常。全身骨扫描示:右鼻窦、左侧下颌骨、右胫腓骨上段骨代谢活跃,考虑右鼻窦、左侧下颌骨骨肿瘤,右胫骨上段病理性骨折。甲状旁腺Te-MIBI显像示:甲状腺右叶下极见圆形异常放射性浓聚灶。 X线片示:颅骨、腰椎、骨盆、肋骨等骨质疏松。再次做颈部彩色超声示:右侧甲状腺后方、气管右侧、右侧颈总动脉内侧区域可见约2.3 cm ×1.0 cm低回声实性肿块,有包膜,呈梭形,边界清晰,内见丰富的血流环绕。多考虑右侧甲状旁腺腺瘤。在全身麻醉下行右甲状腺叶及甲状旁腺肿瘤切除术,探查见右侧喉返神经后外方有一2.5 cm ×1.5 cm ×1.5 cm蓝色质韧肿块,将肿块完整切除,术后患者出现口唇麻木及手足抽搐等低钙血症表现,静脉及口服补钙后症状缓解。术后当日复查甲状旁腺激素恢复正常。术后病理诊断:甲状旁腺主细胞腺瘤。随访6个月,患者X线片示骨质疏松明显改善,鼻右侧隆起及左下颌角区隆起均较术前明显缩小,乒乓球感消失。复查曲面体层X线片见颌骨骨质密度增高,下颌骨骨皮质连续。

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2014年2期

208-209页

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