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患者,男,41岁。头晕、走路不稳、渐进性饮水呛咳、不能进食,依靠胃管鼻饲进食2个月。饮酒10年,近5年来间断饮酒,平均324 g/周,无糖尿病、高血压病史及其他家族史。查体：T 36.2℃,P 104/min, R 21次/min,BP 120/80 mm Hg。消瘦,鼻置胃管。神志清楚,构音障碍；眼底视乳头边界清楚,色泽正常,视网膜动脉、静脉比例2∶3,眼球活动自如充分,双向眼球水平震颤。两侧软腭对称,提升无力,悬雍垂居中,咽反射消失,舌肌无萎缩,舌伸仅达齿外侧沿。四肢肌力4-,肌张力大致正常,痛觉正常。双侧Babinski征(±),双划征(±)。实验室检查：丙氨酸氨基转移酶(ALT)236.0 U/L；天冬氨酸氨基转移酶(AST)57.0 U/L；碱性磷酸酶(ALP)154.0 U/L；γ-谷氨酰转肽酶(GGT)140.0 U/L；胱抑素C(CYSC)0.79 mg/L；钠(Na+)131.6 mmol/L；钾( K+)3.02 mmol/L；氯( Cl-)99.5 mmol/L；血糖( Glu)4.04 mmol/L；头颅MR：第四脑室后方—延髓及左侧丘脑多发斑片状等T1稍长T2稍高 FLAIR信号影,其内信号不均,边界模糊。脑干无增粗及受压变形。入院后给予静脉点滴α-硫辛酸注射液(德国史达德大药厂生产)600 mg+0.9%氯化钠注射液250 ml 60 min滴完,每天1次；鼻饲异山梨醇口服液(济南裕腾制药有限公司生产)30 ml,每天3次。2周后头晕症状缓解,可独立行走。4周后饮水呛咳明显减轻,可进食蛋糕和牛奶。拔除鼻饲管,口服异山梨醇口服液,硫辛酸胶囊(蓬莱诺康药业有限公司生产)300 mg,每天2次。2个月后,可以自由进食,生活自理,可从事家务劳动,复查肝功能、电解质恢复正常。3个月后,复查头颅MR示原四脑室后方—延髓及左侧丘脑病变异常信号基本消失,FLAIR及T2信号降低接近正常。