IgG4相关性疾病6例分析及文献复习-论文-万方医学网

IgG4相关性疾病6例分析及文献复习

IgG4 related disease:6 cases report of and literature review

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摘要：

目的：分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果6例患者中男5例，女1例，年龄51～69岁，主要表现为乏力和食欲不振；实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高，ALT 65～539．4 U／L，TBil 20．3～260．2μmol／L，DBil 6．9～132．9μmol／L，ALP 172．0～1344．4 U／L，GGT 279．0～1074．1 U／L，血清IgG 15．3～41．2 g／L，其中IgG4为2．4～21．1 g／L；影像学检查提示多系统损害，主要表现为肝内外胆管不同程度扩张，其次是胆总管狭窄、胰腺饱满，还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查，1例行胰腺病理检查，均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡，另5例患者给予糖皮质激素治疗，初始剂量在0．8～1．0 mg· kg－1· d－1，治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显，减少激素剂量后逐渐平稳；1例患者发生上消化道出血，停用激素后出血停止，15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15～40 d后监测肝功能均恢复正常，然后激素按照5 mg／月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg／d口服，门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高，损伤部位多样，影像学表现差异较大，激素治疗有效，必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症，如果部分应答不佳，可加用其他免疫抑制剂治疗。

作者： 刘松涛 ^[1] 刘燕敏 ^[2] 黄云丽 ^[2] 刘晖 ^[3] 史东立 ^[4] 韩莹 ^[2] 黄春洋 ^[2] 杜晓菲 ^[2] 张小丹 ^[2] 边新渠 ^[2] 廖慧钰 ^[1]

作者单位： 100069 首都医科大学附属北京佑安医院肝病免疫科; 100069 乙型肝炎与肝癌转化医学研究北京市重点实验室 ^[1] 100069,首都医科大学附属北京佑安医院肝病免疫科 ^[2] 100069,首都医科大学附属北京佑安医院临床病理中心 ^[3] 100069,首都医科大学附属北京佑安医院放射科 ^[4]

期刊：《疑难病杂志》2016年15卷4期 416-420页 ISTIC

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗文献复习 IgG4 related disease Diagnosis Therapy Literature review

主题词：性(Sex)疾病(Disease)诊断(Diagnosis)提示(Cues)血清(Serum)

栏目名称： 临床研究

DOI： 10.3969/j.issn.1671-6450.2016.04.023

发布时间： 2016-05-30

基金项目：

北京市丰台区卫生系统科学研究项目

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被引：7
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