换一批摘要目的 探讨Castleman病的临床诊断鉴别诊断及病理组织学特征.方法 通过组织学、组织化学、免疫组化及基因重排克隆性分析等方法对Castleman病进行研究,并结合文献加以分析.结果 7例Castleman病中5例为透明血管型,表现为增生的淋巴结内均匀的分布着大小相近的小淋巴滤泡;滤泡生发中心变小,其内可见泡状核的滤泡树突状细胞,有透明变性的小动脉穿入;外套层明显增厚,小淋巴细胞呈同心圆排列于血管周围,形成特征性的"洋葱"样同心圆结构,类似胸腺小体;滤泡间毛细血管增加,可有玻璃样变和纤维化;淋巴窦大部分消失或全部消失.2例浆细胞型特点是滤泡间大量的成熟浆细胞增生,有淋巴窦消失改变,滤泡内的毛细血管穿入,"洋葱"样改变不明显,滤泡间可见PAS染色阳性的无定型的嗜酸性物质沉积.其中1例浆细胞型部分区域淋巴细胞显著增生,弥漫成片,免疫组化显示κ链限制性表达,基因重排克隆性分析显示IG受体阳性,表明已转化为B细胞淋巴瘤.结论 Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病,可发生于任何年龄,诊断时要与反应性滤泡性增生、淋巴瘤等进行鉴别,并注意是否发生淋巴瘤等恶性转化.
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