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骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

Langerhans cell histiocytosis of bone: a clinicopathological analysis

摘要目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理和免疫组化特征,分析需要进行鉴别诊断的疾病.方法 收集22例组织学证实为骨LCH的病例,分析总结其临床及病理学特征,并进行免疫组化染色观察.结果 本组患者年龄2~37岁,儿童比成人多见.任何部位的骨组织均可受累.临床以局部疼痛及肿胀为主要表现,X线表现不一.组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞,即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生,同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞.免疫组化染色CD1a和S-100(+),部分CD68(+).结论 骨LCH的病因尚未明确,其组织病理学上具有特征性表现.需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别,免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助.多数孤立性骨LCH患者预后良好,但可有少数病例复发.

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