摘要目的 探讨卵巢伴环状小管性索肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法 对4例卵巢伴环状小管性索肿瘤进行临床病理、免疫组化及特殊染色研究.结果 4例患者中1例伴发黏膜黑斑-息肉综合征(PJS),其余3例中2例发生肿瘤复发转移.临床上表现为腹部不适、腹部肿物、月经不规律、不孕等;肿物大体标本均具有黄色、质地细腻的特点;镜下均可见特征性的环状小管结构,小管中心为PAS(+)的基底膜样物质;免疫组化:inhibin、CD99、vimentin和Melan-A(+),EMA(-),CK局灶(+).结论 卵巢伴环状小管性索肿瘤少见,易误诊,主要依据其典型的镜下形态并结合免疫组化做出诊断.
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