换一批儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析
Clinicopathologic analysis of systematic Langerhans cell histiocytosis in children
摘要目的 分析多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床和组织病理学特点,探讨其发病机制、诊断、鉴别诊断及预后特点.方法 对5例儿童多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床资料、组织病理学表现和免疫组化结果进行分析,并结合文献复习.结果 男性2例,女性3例,年龄最小49天,最大27个月;多以发热、贫血或皮疹入院,伴肝、脾、淋巴结、骨、肺等多系统器官受累.镜检:受累器官内组织细胞样细胞增生,核呈椭圆形、肾形或不规则形,可见明显核沟和核折叠,染色质细腻,核膜薄,伴数量不等的嗜酸性粒细胞浸润.免疫组化:组织细胞CD1a和S-100(+),CD68和lysozyme散在(+),LCA、CK、CD20、CD79a、CD3和ALK(-).结论 多系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患者发病年龄越小、受累器官越多、器官功能受损越严重,预后越差.
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分类号
R733（造血器及淋巴系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2010.03.003
发布时间
2010-09-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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