摘要目的 探讨肾透明细胞肉瘤的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对2例肾透明细胞肉瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 典型的组织学特征表现为温和的卵圆形上皮样或梭形透明细胞排列成巢状或条索状,可见多量纤维间质分隔,并伴有特征性的"鸡爪样"小血管.免疫组化:肿瘤细胞vimentin、bcl-2、EGFR、CD117、CD99和CD10(+),S-100、CK、EMA、desmin、SMA、CD34和P504S(-).结论 肾透明细胞肉瘤是一种罕见的儿童肾恶性肿瘤,病理诊断尤其应注意与肾母细胞瘤和中胚层肾瘤鉴别.肿瘤细胞免疫组化染色有助于与其他肾脏肿瘤鉴别.
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