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指状突树突细胞肉瘤2例临床病理观察

Interdigital dentritic cell sarcoma: two cases report and review of literature

摘要目的 探讨指状突树突细胞肉瘤(IDCS)的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断.方法 报道2例少见的指状突树突细胞肉瘤并行文献复习.结果 2例患者临床症状均为局部无痛性淋巴结肿大,结外皮肤受累.镜下见肿瘤组织边界不清楚呈巢片状,部分为束状、旋涡状排列;瘤细胞弥漫分布,呈梭形、圆形、椭圆形, 胞质丰富透亮或轻度嗜酸性,核卵圆形、空泡状,核仁清楚,部分有核沟,有异型性,可见核分裂象.肿瘤通常无坏死,周边常有较多淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化示瘤细胞vimentin和S-100(+),CD68(+)/(-),Ki-67部分(+);CD21、CD35,HMB45、melanA、CD4和CgA(-).结论 指状突树突细胞肉瘤是一种罕见的组织细胞和树突细胞的恶性肿瘤,确诊依靠病理检查及免疫组化,必要时可电镜辅助诊断.临床应与其他类型的组织细胞肿瘤、恶性黑色素瘤和软组织肿瘤等鉴别.肿瘤单发以手术完整切除为主,可能治愈;而多发或多器官累及者可手术结合放、化疗,但目前尚无公认有效的标准治疗方案.

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