摘要目的 探讨IgG4相关硬化性乳腺炎的临床病理学特征.方法 报道1例罕见的IgG4相关硬化性乳腺炎,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化特点及治疗和预后等进行分析.结果 患者女性,50岁,查体发现右乳包块1周.镜下见乳腺小叶萎缩,小叶内及小叶间有大量的淋巴细胞、浆细胞和少许嗜酸性粒细胞浸润,并淋巴滤泡形成及片状纤维化.免疫组化:间质内淋巴细胞以CD3、CD4和CD8(+)为主,CD20散在(+);IgG4+的浆细胞86个/HPF,在IgG+的浆细胞中占59%.随访半年未见复发.结论 IgG4相关硬化性乳腺炎是一种非常罕见的疾病,可伴发全身系统性疾病,诊断多结合临床表现、影像学、实验室检查及组织病理学等进行综合分析.鉴别诊断包括硬化性淋巴细胞性乳腺炎、浆细胞性乳腺炎及淋巴瘤等.及时应用糖皮质激素可控制病情.
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