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子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理观察

Uterine malignant perivascular epithelioid cell tumour: clinicopathologic analyses of three cases

摘要目的 探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断、治疗及其预后.方法 对3例子宫恶性PEComa的临床资料、组织形态学、免疫组化及预后进行探讨,并复习相关文献.结果 子宫恶性PEComa是一组共同表达黑色素和肌源性标记为特征的肿瘤,肿物均未见明显的包膜,由梭形细胞或上皮样细胞构成,呈片状、巢状排列,细胞具有异型性,核分裂象可见,出血、坏死明显.免疫组化:HMB45(3/3)、melanA(1/3)、SMA (2/3)、desmin(2/3)、NSE(1/3)和CD10(2/3)(+),Ki-67阳性率为3% ~30%.结论 子宫恶性PEComa少见,容易误诊为平滑肌肉瘤或透明细胞癌等,临床以手术切除为主,放、化疗意义不明确.

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