换一批颅内原发性恶性外周神经鞘膜瘤4例临床病理分析
Intracranial malignant peripheral nerve sheath tumors: report of 4 cases and review of literature
摘要目的 探讨颅内原发性恶性外周神经鞘膜肿瘤(MPNST)的临床及病理学特征,加深对这一疾病的认识.方法 通过光镜及免疫组化对4例颅内恶性外周神经鞘膜肿瘤进行观察,同时复习相关文献.结果 4例MPNST中女性2例,男性2例,年龄4 ～61岁.临床表现包括面瘫、嗜睡、乏力伴呕吐,头晕、头痛伴单眼闭合不全,头痛伴行走不稳.巨检示肿瘤最大径4～12 cm,平均6.3 cm,边界不清;切面灰红色、鱼肉样,部分区域黏液变性,常伴出血、坏死.组织学示肿瘤主要由梭形细胞组成,呈弥漫、束状分布,疏密不一,可见黏液样背景.肿瘤细胞梭形、多形性,有明显的异型性.免疫组化示肿瘤细胞S-100(+),Ki-67呈高表达.3例随访6～24个月,患者死亡,1例肿瘤复发.结论 颅内MPNST少见,预后差.确诊主要依病理学检查及免疫标记.手术切净肿瘤并辅以放疗及合理的化疗,可以延长患者的生存期.
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分类号
R739.41（神经系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2015.08.003
发布时间
2015-09-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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