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胎儿心横纹肌瘤合并结节性硬化症尸检1例

Fetal cardiac rhabdomyomas associated with tuberous sclerosis complex: report of an autopsied case

摘要目的 探讨胎儿心横纹肌瘤合并结节性硬化症的临床及病理特征、病理诊断、治疗与预后.方法 对1例胎儿进行尸检.标本采用常规石蜡包埋、切片、HE染色及免疫组化染色.结果 该例为心室多发结节样肿瘤,切面灰粉色、质细腻,镜下可见到“蜘蛛样”细胞,myoglobin和desmin(+);脑实质内可见体积较大的星形细胞弥漫聚集,胞质嗜伊红色,核偏位,GFAF(+);脾内可见组织细胞样细胞多灶状瘤样生长,CD68(+),诊断为胎儿心横纹肌瘤合并结节性硬化症.结论 心横纹肌瘤为良性错构性肿瘤,早发现及准确诊断对临床治疗非常有意义,合并结节性硬化症时预后较差.

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