摘要婴幼儿黑色素性神经外胚瘤非常罕见,肿瘤好发于上颌骨,其次为下颌骨、颞部及颅骨等.镜下可见两种类型的瘤细胞,一种为大的胞质内含黑色素的上皮样瘤细胞,排列成腺管样或裂隙状,一种为小的神经母细胞样瘤细胞,呈散在分布或位于腺样结构内.瘤细胞可表达多种神经内分泌细胞、黑色素细胞及上皮细胞的标记.镜下可见上皮样瘤细胞内有黑色素小体,神经母细胞样瘤细胞内有神经内分泌颗粒.本文对该肿瘤的临床病理学特点、病理诊断、鉴别诊断及预后等做一探讨.
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