换一批摘要目的 探讨Rasmussen综合征(RS)的临床、影像学特征和病理诊断要点.方法 复习3例Rasmussen综合征的临床及影像学资料,镜下观察其病理形态特征和免疫表型,并探讨其临床和病理诊断标准.结果 3例中女性2例,男性1例,年龄分别为5岁、9岁和27岁,临床表现为难治性癫痫和不同程度偏瘫.MRI示右侧大脑半球显著萎缩并脑室扩大.镜下见皮质内不同程度神经元丢失,胶质细胞显著增生;可见小胶质细胞激活及胶质结节形成,蛛网膜下腔及脑实质内不同程度的淋巴细胞浸润,和/或血管周围淋巴细胞袖套形成;部分皮质内可见钙化、坏死及空洞形成;未见病毒包涵体.免疫组化示皮质内Neu-N阳性神经元显著减少,增生的胶质细胞GFAP(+),浸润的淋巴细胞CD3、CD8和granzymeB(+);而B淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞标记(-).结论 Rasmussen综合征少见,其正确诊断需结合临床、影像及病理形态综合分析.癫痫持续状态、单侧大脑半球萎缩以及病毒性脑炎样的病理改变是重要的诊断线索.
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分类号
R512.3（传染病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2016.03.015
发布时间
2016-05-05（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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