换一批累及多部位的散发型淋巴管肌瘤病11例临床病理特点
Clinicopathologic characteristics of sporadic lymphangioleiomyomatosis with multiple organs involvements
摘要目的 分析散发型淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床及病理特点,提高对该病的认识.方法 对11例经病理证实的S-LAM进行回顾性分析,采用SMA、vimentin、HMB45、Ki-67、CD34、D2-40、ER和PR等抗体进行免疫组化染色,并复习文献.结果 11例均为女性,表现为乳糜性胸或腹水,有胸闷、呼吸困难、气促等症状;病程中均有多个部位累及,包括肺、腹膜后、淋巴结.胸部CT示两肺散在或弥漫分布囊腔影,直径0.2 ～2cm,囊壁薄而清晰;腹膜后受累者CT显示囊性低密度影.11例均有月经不调,其中3例合并子宫肌瘤,1例合并卵巢畸胎瘤、肾血管平滑肌脂肪瘤及肝血管瘤,1例合并小肠胃肠间质瘤,2例合并肝囊肿.免疫组化显示11例HMB45均(+),5例ER灶性(+),8例PR局灶(+).随访5～ 60个月,患者均存活,且症状缓解.结论 LAM的临床表现无特异性,CT表现有一定的特异性,最终确诊依赖于组织病理,熟悉这些特点有助于早期诊断,但预后差.
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分类号
R733（造血器及淋巴系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2016.05.004
发布时间
2016-06-22（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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