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首发于淋巴结内鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征

Primary nodal NK/T-cell lymphoma of nasal type: analyses of clinicopathological features

摘要目的 探讨首发或原发于淋巴结内的鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)的临床病理学特征,增强对此少见疾病的认识.方法 对1例首发于淋巴结内的鼻型NKTCL的临床病理学特征、免疫表型及基因重排进行分析研究,并复习相关文献,综合分析首发于淋巴结内的鼻型NKTCL的临床及病理特征.结果 患者三系细胞间断性减少3年伴低热,住院10天后发现颌下淋巴结肿大.活检显示淋巴结结构破坏、消失,伴大量血管纤维素样坏死,中等~大的异型淋巴样细胞弥漫分布,核仁较小或不明显,核分裂多见.免疫组化:肿瘤细胞胞质型CD3、CD30、TIA-1、CD4、CD8、CD43和EBER(+),MPO、CD20、CD79a、Pax-5、bcl-2、bcl-6、CD10、CD56、CD2、CD5、CD7、CD68和ALK(-).PCR技术未检测到IgH及TCRγ、β、δ基因重排.患者化疗及骨髓移植无效,5个月后死亡.结论 首发于淋巴结内的NKTCL在组织形态学及免疫表型方面均与鼻腔或结外鼻型NKTCL相似,该病进展迅速,可能是结外鼻型NKTCL的亚型.

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