换一批中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤6例临床病理分析
Atypical teratoid /rhabdoid tomor in central nervous system: a clinicopathological analysis of six cases
摘要目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断.方法 分析6例中枢神经系统AT/RT的临床病理和影像学资料,对肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组化检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征.结果 男性4例,女性2例,年龄2 ～11岁,平均6.7岁.影像学检查显示肿瘤均位于幕上,其中2例位于脑室内.组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及间叶组织或原始神经外胚层成分构成.免疫组化示vimentin、EMA、S-100、NSE和Syn(+),且所有病例均INI1蛋白表达缺失.结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组化检查,预后较差.
更多相关知识
医学主题词
肿瘤(Neoplasms)肌, 横纹(Muscle, Striated)免疫(Immunity)中枢神经系统(Central Nervous System)脑肿瘤(Brain Neoplasms)
分类号
R729（小儿其他疾病）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2016.09.004
发布时间
2016-10-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
- 浏览364
- 被引5
- 下载296
相似文献
- 中文期刊
- 外文期刊
- 学位论文
- 会议论文
