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骨卡波西样血管内皮细胞瘤临床病理观察

Kaposiform hemangioendothelioma of bone: a clinicopathological analysis

摘要目的 探讨骨卡波西样血管内皮细胞瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例骨卡波西样血管内皮细胞瘤临床病理特征、免疫表型进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者男性,6岁.CT和MRI示L2-S3椎体多发骨质破坏.临床表现无凝血机制障碍和血小板减少症(Kasabach-Merritt综合征).镜检见肿瘤由大小不等的小叶结构组成,这些小叶以不规则形式向周围组织浸润,小叶间有纤维性间隔.肿瘤小叶由圆形、卵圆形和短束状排列的梭形细胞、裂隙状血管腔、充血毛细血管和散在其中的纤维素性血栓构成,炎性细胞稀少,核分裂象罕见.免疫组化:肿瘤内皮细胞CD31、CD34和Fli-1(+),D2-40和SMA局灶(+),GLUT-1(-),Ki-67增殖指数1%.结论 骨卡波西样血管内皮细胞瘤是一种发生在骨的罕见的血管源性肿瘤,少数病例可局部复发,确切的生物学行为需更多病例的长期随访.

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