原发性胃炎性肌纤维母细胞瘤病理形态及疾病本质探讨

Pathological changes of primary inflammatory myofibroblastic tumor of stomach and its pathogenesis

二维码有效期 120s

摘要目的研究发生于胃的罕见炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)病理形态及免疫组化特点;探讨IMT在发展过程中病理形态学改变和疾病转归的可能联系,进一步揭示该疾病的本质.方法对手术切除IMT 1例,行大体和镜下常规病理检查;用免疫组化方法检测胃组织中vimentin、SMA、ALK、desmin、CD117、DOG-1、S-100、CD34、Ki-67、p53、CD68、EMA、actin、CD21和CD35蛋白水平的表达;荧光原位杂交检测ALK的基因易位;PCR产物直接测序法检测c-kit基因(Exon9、11、13和17)的突变;复习并总结18例原发于胃的IMT临床表现、病理形态、免疫组化特点及患者预后.结果本例IMT大体表现为胃溃疡性肿块;镜下表现为炎症背景下,呈束状、编织状排列的纤维母细胞和肌纤维母细胞并侵入肌层,另见溃疡、微脓肿及嗜酸性肉芽肿形成;免疫组化示:vimentin、SMA和CD68(+),Ki-67增殖指数为3％～ 10％,ALK及其余免疫组化指标均为(-);ALK荧光原位杂交未见基因易位;PCR结果显示c-kit无突变.结论原发性胃炎性肌纤维母细胞瘤较少见,伴典型溃疡形成的病例更为罕见.病理形态学的多样性及各亚型间的移行过度,代表IMT发展的不同阶段,并可能和疾病的转归和预后有密切关系.