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颗粒细胞星形细胞肿瘤2例临床病理观察

Granular cell astrocytoma: a report of two cases and review of literature

摘要目的 探讨颗粒细胞星形细胞肿瘤(GCA)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 报道2例GCA患者的临床资料,并对其进行组织学观察及组织化学、免疫组化标记、异柠檬酸脱氢酶1/2(isocitrate dehydrogenase 1/2,IDH1/2)基因突变和1p/19缺失检测.结果 2例GCA分别为女性1例(57岁)、男性1例(37岁);肿瘤分别位于右侧脑室旁和右侧基底节.镜下由大的圆形/卵圆形肿瘤细胞构成,胞质丰富伴嗜酸性颗粒,并可见短梭形瘤细胞及间质淋巴细胞浸润.1例伴灶状钙化,1例可见核分裂、血管增生及坏死.胞质内颗粒状物过碘酸-希夫染色(periodic acid Schiff,PAS)阳性,网织染色示肿瘤细胞周围无网织纤维包绕.肿瘤细胞均弥漫表达vimentin、GFAP、S-100和ATRX,部分表达Olig-2、EMA和p53,不表达NeuN、IDH1R132H;其中1例部分肿瘤细胞表达CD68;Ki-67指数分别为2%和20%.2例均未检测到IDH1/2基因突变和1p/19q缺失.结论 GCA为一种罕见的星形细胞瘤亚型,以含有胞质内嗜酸性颗粒的肿瘤细胞为特征;由于其组织学形态与泡沫样组织细胞相似,易与一些非肿瘤性病变(如梗死、脱髓鞘)相混淆.此外,其分子分型特点和预后有待进一步探讨.

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