换一批血管瘤样纤维组织细胞瘤10例临床病理及分子病理学研究
Angiomatoid fibrous histiocytoma: a clinicopathological analysis of ten cases
摘要目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理学及分子病理学特征.方法 对10例AFH进行病理形态学观察及免疫组化与分子病理学检测,随访治疗、预后并复习相关文献.结果 10例患者男女各5例,发病年龄6 ～ 76岁(平均33.7岁).临床表现为皮下软组织肿块,咳嗽,或体检发现.肿瘤最大径1～7.5 cm(平均4.1 cm).病理组织学表现,肿瘤有假包膜,包膜外具有“淋巴细胞套”.经典型(6/10)有实性区域和假血管腔隙;实性区瘤细胞梭形、圆形、卵圆形,呈束状、片状或不规则排列,轻度异型性,核分裂象少见(＜2个/10 HPF).假血管腔隙区域类似于血管瘤样,腔隙无血管内皮细胞衬覆.本组实体型4例,瘤细胞实性分布,无假血管腔隙或血管瘤样区域.免疫组化:肿瘤细胞vimentin(10/10)、a-SMA(3/10)、desmin(8/10)、CD68(5/10)、EMA(9/10)和CD99(8/10)(+),CD34、S-100、CD56、CD117、INI1、ALK1、HMB45和STAT6(-).荧光原位杂交检测(FISH) 10例均检测到EWSR1基因分离信号.结论 AFH是一种较为罕见的中间型软组织肿瘤,诊断依赖于形态学、免疫组化及分子病理学检测.治疗以手术完整切除为主,术后需要长期随访.
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关键词
软组织肿瘤血管瘤样纤维组织细胞瘤诊断鉴别诊断免疫组化分子病理学Soft tissue tumorAngiomatoid fibrous histiocytomaDiagnosisDifferential diagnosisImmunohistochemistryEWSR1
医学主题词
病理学, 分子(Pathology, Molecular)免疫(Immunity)软组织肿瘤(Soft Tissue Neoplasms)诊断(Diagnosis)研究(Research)
分类号
R738.6（运动系肿瘤）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1007-8096.2018.01.007
发布时间
2018-03-21（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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