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上皮样血管平滑肌脂肪瘤16例临床病理特征及分析

Clinicopathologic features of epithelioid angiomyolipomas: an analysis of 16 cases

摘要目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后,提高对本病的认识.方法 对16例EAML进行临床特征、病理形态学特点及免疫组化等进行回顾性分析.结果 16例EAML病例中,男性4例,女性12例,平均发病年龄34岁.影像学提示为错构瘤者6例,其余10例均提示为恶性病变.组织学表现以上皮样肿瘤细胞为主,1例见肾门静脉和下腔静脉瘤栓,4例伴出血及囊性变.免疫组化:所有病例瘤细胞均弥漫表达HMB45、SMA和vimentin,不表达EMA、广谱CK.16例EAML患者中14例有完整随访资料,随访时间14 ~75个月,1例复发,其余患者均未见远处转移.结论 EAML是一种非常少见的具有潜在恶性的间叶源性肿瘤,临床易误诊为恶性,病理检查特别是免疫组化对明确诊断有重要意义,本瘤有复发和转移倾向,术后需密切随访.

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