腹膜后继发性去分化脂肪肉瘤6例临床病理分析

Secondary dedifferentiated liposarcoma in retroperitoneum: a clinicopathological analysis of six cases

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摘要目的探讨腹膜后继发性去分化脂肪肉瘤(DDLS)的临床病理学特征.方法收集2015-01-2018-07北京大学国际医院收治的6例腹膜后继发性DDLS的患者资料,包括临床表现、组织学形态、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献.结果 6例腹膜后继发性DDLS初诊时均为高分化脂肪肉瘤(WDLS).男性5例,女性1例;年龄45～77岁,平均年龄56.7岁.所有肿瘤发生去分化均经过1～3次复发,所需的时间为9～120个月,平均26.8个月.发生去分化时患者的年龄46～78岁,平均年龄60岁.镜下DDLS的高分化区的亚型与首次诊断WDLS的亚型不完全相同.DDLS的去分化区呈多样性.4例肿瘤去分化区均为纤维肉瘤样,且其中1例合并有黏液纤维肉瘤样.另外2例肿瘤去分化区分别为恶性纤维组织细胞瘤样和黏液纤维肉瘤样.免疫组化染色:6例肿瘤细胞均表达CDK4和P16,其中前者往往为弥漫阳性.5例肿瘤细胞均表达MDM2,MDM2多呈散在阳性;6例肿瘤高分化区均不同程度表达S-100;1例肿瘤去分化区呈CD34弱阳性表达.6例患者均行手术切除.结论 DDLS由高分化区和去分化区组成,亦可由WDLS发生去分化而形成.DDLS的高分化区的亚型与首次诊断WDLS的亚型不完全相同,其去分化区以纤维肉瘤样最常见.诊断以形态学为基础,辅以免疫组织化学或基因检测.治疗以手术切除为主,并密切随诊.