摘要去分化脊索瘤(dedifferentiated chordoma, DC)为伴高级别肉瘤成分的且具有临床侵袭性的一个脊索瘤亚型,约占所有脊索瘤病例的2%~8%[1],非常罕见.现报道1例去分化脊索瘤,此例为骶尾部脊索瘤确诊8年后复发为去分化脊索瘤.肉瘤成分为平滑肌肉瘤,并在3年后再次复发,肉瘤成分亦为平滑肌肉瘤,4个月后第三次复发,肉瘤成分为未分化肉瘤.现复习文献并总结临床病理特点、鉴别诊断、治疗及预后.
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