换一批摘要肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种以双肺多发囊泡影为特征性影像学表现的罕见疾病,可分为散发性LAM和家族性结节硬化性LAM.女性中LAM的发病率约为1/40万,而约有30％～40％患有家族性硬化的患者会有LAM的肺部表现[1].目前认为肺LAM、血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)和一组起自于软组织和脏器的具有相似组织学和免疫表型的肿瘤同属于PEComa家族.WHO(2013)骨和软组织肿瘤分类中将PEComa定义为"一种间叶性肿瘤,瘤细胞显示与血管壁有局部相关性并通常表达色素细胞标记和平滑肌标记[2].作者在工作中遇见一例肺LAM,现结合本例的临床病理特征并复习相关文献,对肺LAM进行分析讨论,以期增加对该病的认识.
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