换一批摘要目的:探讨儿童肝豆状核变性引起的肝、神经系统外的临床表现.方法:对22例以肝、神经系统外表现为首发症状的儿童肝豆状核变性(HLD)患儿进行临床分析.结果:22例中以肾脏损害为首发症状者14例,以溶血性贫血(HA)为首发症状者6例,以骨关节症状为首发症状者2例,确诊时伴有肝脾肿大20例,肝功能异常12例,脾脏肿大6例,有神经或精神改变4例,86%患儿病初误诊为肾脏疾病,溶血性贫血,类风湿关节炎等.结论:临床上对原因不明肾脏损害,溶血性贫血,骨关节症状,同时伴有肝脏肿大和/或肝功能异常的患儿需考虑HLD的可能.
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医学主题词
肝豆状核变性(Hepatolenticular Degeneration)贫血, 溶血性(Anemia, Hemolytic)肝(Liver)神经系统(Nervous System)儿童(Child)
分类号
R748（神经病学与精神病学）
栏目名称
DOI
10.3969/j.issn.1001-4411.2004.15.042
发布时间
2005-11-03（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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