唐氏综合征与先天性心脏病的关系
目的 对唐氏综合征(DS)中先天性心脏病(CHD)相关情况进行监测分析,探讨DS和CHD的关系.方法 回顾性分析2002年1月-2014年12月在该院诊断的203例DS患儿的临床资料,根据患儿是否合并CHD分为DS不合并CHD组(122例)和DS合并CHD组(81例),比较两组孕妇和患儿的基本情况,分析DS合并CHD的患病率、类型与CHD类型之间的关系等.结果 两组孕妇年龄、孕次构成情况差异无统计学意义(P>0.05),学历构成比情况差异有统计学意义(P<0.05).两组DS患儿的性别构成情况差异无统计学意义(P>0.05),两组胎龄、转归、确诊时间、检查方法差异均有统计学意义(P<0.001).81例(39.90%) DS合并CHD患儿中间隔类缺损43例(53.09%),包括室间隔缺损20例(24.69%),房间隔缺损14例(17.28%),房室间隔缺损4例(4.94%),复合间隔类缺损5例(6.17%);非间隔缺损类CHD(包括动脉导管未闭、法洛氏四联症、右心室双出口、肺动脉闭锁等)38例(46.91%).年龄≥35岁患者的CHD类型以间隔缺损类为主,年龄<35岁组患者的CHD类型以非间隔缺损类为主,不同年龄CHD类型构成比差异有统计学意义(x2=12.908,P=0.045).DS不同核型与CHD类型差异无统计学意义(,=3.511,P=0.991).18例合并其他畸形,如消化道畸形、骨骼系统畸形等.结论 DS与CHD的发生密切相关.DS合并CHD的类型以间隔类缺损为主,最常见的CHD类型为动脉导管未闭,其次为室间隔缺损.DS染色体核型与CHD类型无关.
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