POEMS综合征临床及误诊39例分析
篇首:POEMS综合征,由于其临床表现形式多样,所涉及面广,不易在发病之初确诊,为了探讨发病机理及误诊原因,对近年来检索到的39例POEMS文献作临床分析,以求有一个系统的总的概念,减少误诊。1 对象和方法1.1 对象 本组39例,男29例,女10例,发病年龄27岁~64岁,平均44.6岁,从发病到确诊6个月~4.9a。1.2 临床表现1.2.1 多发性神经病 本组中均呈慢性进行性感觉运动性周围神经病。但以多发性神经病为首先症状的为55.2%[1]。临床表现为:肢体麻木、无力、萎缩。其中有26例感觉障碍先于运动障碍,感觉障碍为四肢末梢型,而39例病例中35例运动障碍重于感觉障碍。27例肌电图示为神经源性损害,36例腰穿结果为:4例压力增高,但均有蛋白增高,而细胞数正常;视乳头水肿17例(45%)。未见有颅神经损伤,水平性眼震3例。1.2.2 器官肿大 肝肿大27例(70%),脾肿大31例(80%),淋巴结肿大14例(30%)。1.2.3 内分泌病变 29例男性患者中均有不同程度的性功能障碍,遗精次数减少,其中阳痿22例,性欲减退6例;7例男患者有女性化乳房。全部女患者(年龄27岁~51岁)闭经。11例糖耐量异常,血泌乳素增高4/7例,雌二醇降低3/5例,睾丸酮降低7/19例。1.2.4 异常球蛋白血症 本组M蛋白阳性仅有8例,但血IgA升高7例,IgM升高2例。21/33例骨髓浆细胞>2%。14/34例X线示,硬化性骨病;3例为溶骨性改变,另1例骨质疏松。行骨活检5例中3例为浆细胞骨髓瘤。1.2.5 皮肤改变 37例有色素沉着,29例厚糙皮,11例多毛,13例多汗,皮肤遇冷变紫2例。1.2.6 水肿 本组均有皮肤水肿,双下肢为主,其中5例尚伴有颜面水肿。23例有腹水,为渗出液,细菌培养阴性,未查到瘤细胞。14例有胸水,7例心包积液。上述主要临床表现与欧美国家报道基本一致[2]。1.2.7 其他 血小板升高7例,伴心梗2例,脑梗1例,4例血沉快,3例纤维蛋白原升高,12例尿素氮增高,26例查抗SM抗体均阴性,低热17例,体重下降19例,锥体束征阳性1例。
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