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胃肠道血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

Progress of perivascular epithelioid cell tumor occurring in gastrointestinal tract

摘要:

血管周上皮样细胞瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤,由组织学和免疫组织化学有独特表现的血管周上皮样细胞组成,良性多见,好发于成年女性.血管周上皮样细胞瘤主要起源于女性的子宫,可发生于肺、肝、肾脏、膀胱及胃肠道等部位.血管周上皮样细胞瘤肿瘤家族包括血管平滑肌脂肪瘤、肺及肺外组织的透明细胞糖瘤、淋巴管平滑肌瘤病及镰状韧带/韧带的透明细胞肌黑质细胞瘤.血管周上皮样细胞瘤的临床表现缺乏特异性,发病机制不明,病理学上具有独特的形态,对肌细胞和黑素细胞标记具有免疫反应性.发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤少见,该文就发生于胃肠道的血管周上皮样细胞瘤的临床表现、临床病理特征、诊断、治疗及预后做一综述.

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