小肠原始神经外胚层肿瘤1例
1 临床资料男性患者,26 岁,因间断呕吐、腹胀、腹痛 1 月余于 2018 年 10 月 2 日因小肠肿块入住吉林大学白求恩第一医院.患者≥ 1 个月前无明显原因出现腹胀、腹痛,呈间断性,以上腹部为著,进食后明显,偶有呕吐,呕吐物为胃内容物.后就诊内蒙古兴安盟人民医院查腹部 CT 示 :中腹部局部小肠壁增厚伴周围脂肪间隙密度增高及腹腔多发重大淋巴结,考虑恶性病变.患者既往体健.查体 :生命体征平稳,腹软,全腹部无压痛、反跳痛及肌紧张,未触及包块.入院查小肠增强 CT 示 :右腹部小肠(空肠)占位性病变,不除外恶性,伴肠系膜区淋巴结肿大,不除外部分转移(见图 1).于 10 月 8 日行小肠肿物切除术,术中见 :距离 Treitz 韧带约 40 cm 处右上腹小肠可见一大小约 4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm 肿块,其供血血管周围多发肿大淋巴结.术后病理结果示 :恶性肿瘤,侵及浆膜下结缔组织,免疫组织化学结果倾向原发性神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)(见图 2),肿瘤体积 4 cm×3 cm×2 cm,脉管及神经未见明确肿瘤浸润,肠两切缘及环周切缘未见肿瘤,网膜未见肿瘤,肠周淋巴结未见肿瘤累及(3/9),另见淋巴结可见肿瘤累及(3/3),免疫组织化学:Vimentin(+), CD99(+),Fil-1(+),CD117(+),S-100(部分 +), CKpan(散在 +),Syn(部分 +),Ki-67(+70%),CgA (-),CD56(-),LCA(-),SALL4(-),Dog-1(-), HMB45(-),Cyclin D1(-),MyoD1(-),Myogenin(-), CD20(-),CD3(-).术后患者恢复良好,顺利出院.
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