进行性肌营养不良性心肌病一例
1病例介绍<br> 患者,男,14岁,因“活动后气促8年,加重伴胸闷2月”于2013-09-22入院。患者自幼体质差,易感冒,于8年前无明显诱因出现活动后气促,四肢乏力,肌肉进行性萎缩,无畏光、脱发,无皮肤、面部红斑等不适。曾于2008年至广西医科大学附属第一医院就诊,行左小腿腓肠肌肌肉活检,提示肌营养性不良,肌电图检查表现为肌源性改变,诊断为肌营养不良症,予以对症支持治疗(具体不详)后,病情有所好转出院。2个月前因受凉感冒后,气促再发加重伴胸闷,活动时明显,为心前区闷胀感,夜间阵发性呼吸困难、咳嗽,咳少许白色粘痰及双下肢浮肿,无明显胸痛,无咳血,无黑朦、晕厥,无肌肉疼痛,无畏光、脱发,无皮肤、面部红斑,无畏寒发热,无恶心、呕吐等不适,即到某医院就诊,诊断:(1)心衰原因(扩张型心肌病待查),全心普大,心功能Ⅲ级;(2)肌营养不良症。予以利尿、改善心肌代谢等对症支持治疗后病情稍有好转后出院。出院后仍有活动后胸闷、气促,不能胜任日常生活学习,为求进一步诊治到我院就诊。门诊拟“心肌病待查”收入我科住院治疗。既往史无特殊,其弟弟及舅舅有类似疾病。入院查体:体温36.8℃,脉搏107次/min,呼吸22次/min,血压88/50 mmHg ,神清,消瘦体质,营养差,自主体位,眼睑无浮肿,口唇无发绀,颈静脉无怒张,呼吸平稳,双肺呼吸音粗,左下肺闻及湿啰音。心尖呈抬举样波动,心界向左下大,心率107次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软,查体无特殊。脊柱侧弯畸形,活动受限。步行呈“鸭步”态,四肢肌肉萎缩,双膝关节外翻畸形,四肢肌张力正常,肌力Ⅳ级。双下肢轻度浮肿。辅助检查:三大常规、肾功能、电解质、补体C3、C4、IgG、IgA、IgM及抗核抗体谱均未见明显异常;B型钠尿肽前体3423.00 pg/ml。肝功全套+心肌酶谱:肌酸激酶3716 U/L,心型肌酸激酶84 U/L,乳酸脱氢酶428 U/L,α-羟丁酸脱氢酶331 U/L,门冬氨酸氨基转移酶72 U/L,丙氨酸氨基转移酶68 U/L。
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