换一批摘要目的分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤.方法利用HE染色、免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法(ABC法)观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例.结果 15例中12例为男性,3例为女性.发生部位:腹膜后3例,四肢软组织3例,股骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例.临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛、消瘦、乏力.影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3～20 cm.镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死.瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞.电镜可观察到胞质内空泡、W-P小体、中间丝及细胞基底膜的存在.瘤细胞可表达CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原、细胞角蛋白、上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白.临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗.随访:2例存活,术后存活期分别为19个月、7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访.8例患者发生肺、骨、淋巴结和腹腔转移.结论上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化.上皮样血管肉瘤需与转移癌、上皮样血管内皮细胞瘤、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤等鉴别.
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