伴发于直肠腺癌的肛周佩吉特病

A clinicopathological study of perianal Paget′s disease associated with internal rectal adenocarcinoma

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摘要目的探讨伴发直肠腺癌的肛周佩吉特病(Paget′s disease)的临床病理学特征、组织学发生及特点.方法对3例伴发直肠腺癌的肛周佩吉特病进行临床病理学分析,作过碘酸雪夫(PAS)、阿辛蓝和黏液卡红染色,采用免疫组织化学EnVision法行癌胚抗原(CEA)、CK7、CK8、CK10/13、CK20和巨囊性病液体蛋白15(GCDFP 15)标记.结果 3例均发生于中老年男性,因便血和(或)大便习惯改变就诊.肛指检查显示距肛1.8～2.0 cm处可触及溃疡型或菜花状肿块,3例中2例肛周皮肤伴有湿疹样改变,1例呈细颗粒状.术后标本显示直肠肿瘤位于齿状线上方或紧邻齿状线,组织学上为中分化腺癌(2例)或低分化腺癌(1例).肛周皮肤内佩吉特细胞主要有两种形态,一种为经典型(A型),另一种为印戒型(B型),两种类型细胞可存在于同一病例中.直肠腺癌细胞和皮肤佩吉特细胞PAS、AB和黏液卡红染色均为强阳性,PAS和AB染色耐淀粉酶消化,并同时表达癌胚抗原、CK7、CK8和CK20标记,而CK10/13和GCDFP 15标记均为阴性. 结论免疫表型为CK20+-GCDFP15-的肛周皮肤佩吉特细胞由结直肠腺癌细胞扩散到表皮内所致.此型肛周皮肤佩吉特病伴结直肠腺癌的概率可高达60%,较发生于其他部位的乳腺外佩吉特病高,提示一旦发现肛周佩吉特病,需注意是否有结直肠癌原发病灶存在的可能性.