换一批骨软化或佝偻病相关的间叶组织肿瘤临床病理分析
Clinicopathologic study of 10 cases of osteomalacia or rickets-associated mesenchymal tumors
摘要目的探讨骨软化或佝偻病相关的间叶组织肿瘤的临床病理特点.方法回顾分析10例患者的临床资料,观察10例骨软化相关的肿瘤组织的形态和免疫表型[免疫组织化学SP法染色,所用抗体包括波形蛋白、S-100、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、CD34、AE1/AE3、Ki-67、HMB45].结果患者男性6例,女性4例,年龄范围28～69岁(平均45.6岁);患者均有2～27年(平均9.6年)骨痛、关节痛和活动困难的病史,检查发现低血磷、高尿磷;肿瘤最大径1～7 cm不等(平均3.5 cm);瘤组织为间叶组织来源(仅2例颌骨病变中见不明显的条索状上皮),可见多少不等的梭形纤维母细胞样细胞、脂肪细胞、软骨样细胞、黏液样细胞等,瘤组织富于血管,8例病变中有少见的絮状或不规则砂砾样钙盐沉积,2例发生于软组织的肿瘤周边见骨壳形成, 3例组织中可见非尿酸盐结晶;9例细胞分裂象少见,1例核分裂象多见并且异型性明显;瘤细胞波形蛋白阳性,5例SMA部分阳性,3例CD34部分瘤细胞阳性,结蛋白、S-100、AE1/AE3均阴性,Ki-67指数(8例≤4%,仅1例为30%); AB/PAS染色:8例肿瘤黏液基质和血管周围黏液样变呈AB染色阳性.结论骨软化相关的肿瘤多为良性或低度恶性的间叶组织肿瘤,因组织学具有多样性而易误诊,掌握其共性特征并结合临床资料方能正确诊断.
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