儿童胸髓硬脊膜间叶性软骨肉瘤一例

Mesenchymal chondrosarcoma of thoracic spine: report of a case

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摘要篇首：患儿男,5岁.因双下肢肌力进行性减退1个月余,加重10 d于2004年2月26日入院.患儿1个月前无明显诱因出现夜间哭闹,随后出现右脚跛行,易摔倒,10 d前出现双下肢瘫痪,坐位时两肋弓处束带感及疼痛,同时伴有双下肢抽搐、小便不畅、大便干结.下肢肌电图提示末梢神经炎.MRI提示"胸8椎体平面右侧椎管处硬膜下肿瘤(脊膜瘤,不完全排除神经鞘瘤)"(图1).体检:生长发育正常,双下肢肌力Ⅱ级,肌张力增高,平脐平面以下痛温触觉减退,双下肢深感觉及位置觉、运动觉丧失;双侧肱二、三头肌反射、桡反射(++),腹壁反射、肛门反射消失,膝反射、跟腱反射亢进,踝阵挛(-),脊膜自主反射(+),双侧Babinski征(+).临床诊断:胸8椎体平面椎管内脊膜瘤.行胸8椎体平面椎管内肿瘤切除术.术中见肿瘤位于脊髓外硬脊膜内,脊髓右后侧方,大小1.8 cm×1.2 cm×1.0 cm,呈椭圆形,淡红色,质偏硬,有完整包膜,边界清,光滑,靠右外侧肿瘤有蒂与硬脊膜相连,肿瘤与脊髓及神经无明显粘连.胸髓明显受压变细左移.肉眼下完整全切除肿瘤.术后恢复良好,双下肢肌力为Ⅲ～Ⅳ级,小便能自解,双下肢痛觉存在.随访2年6个月未放疗,未见复发.