IgG4相关硬化性疾病:一种仍在演变中的综合征
IgG4-related sclerosing disease: a critical appraisal of an evolving clinicopathologic entity
摘要篇首: 一、IgG4是什么?免疫球蛋白IgG有4个亚型:IgG1、IgG2、IgG3和IgG4,而IgG4是最少见的一个亚型[1-2],正常情况下仅占血清中全部IgG的3%~6%.IgG的这些亚型重链恒定区的氨基酸序列95%以上是相同的,这些亚型的区别在于铰链区的组成和结构,因为后者对抗原结合和效应器作用方面有重要影响,导致每一IgG亚型的功能特征不同.例如IgG4不能激活补体,并且对于靶抗原亲和力较低[3].
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