摘要肺原发软组织肉瘤极少见,是我们日常病理诊断中的挑战之一[1].原发性肺癌和转移性肉瘤多见,特别是肺的肉瘤样癌在形态和免疫表型等方面和原发软组织肉瘤极其相似,所以在肺原发软组织肉瘤的病理诊断时要首先排除转移性肉瘤和肉瘤样癌.常常一个肿瘤开始考虑为肺原发软组织肉瘤,再经过进一步了解病史和相应检查,最后诊断为转移性肉瘤或肉瘤样癌,故在诊断肺原发软组织肉瘤前要详细询问患者有无肿瘤病史,包括远处肿瘤的治疗史.有些低度恶性软组织肿瘤在长期潜伏后有转移可能,对于女性患者要询问有无良性子宫病变手术史及最近妇科检查情况,并且要注意结合影像学改变,特别是穿刺和细胞学标本要全面了解肿瘤发生的确切部位,是否有胸膜、心包、纵隔、骨的累犯,排除纵隔、心脏、大血管、食管、胸膜等部位的原发肿瘤.本文介绍几种原发生于肺的软组织肉瘤.在此之前首先简述一下肺肉瘤样癌,肿瘤同时具有向上皮和间叶分化的恶性成分称为肉瘤样癌,包括同源性——间叶成分为未分化梭形细胞肉瘤和异源性(癌肉瘤)——间叶成分为特异性的肉瘤,如骨肉瘤或软骨肉瘤等.肺肉瘤样癌较少见,不足肺非小细胞癌的1.5％,在影像学上无特殊,多见于30～40岁患者,无明显性别差异,与吸烟密切相关.肿瘤大多3～11 cm,剖面灰白伴出血坏死常见.在2004年WHO肺肿瘤分类[2]中肺肉瘤样癌包括一组低分化的非小细胞癌,包括多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤及肺母细胞瘤5个亚型,包含一个形态上连续的系列.肿瘤由单一的梭形细胞或巨细胞组成则为梭形细胞癌或巨细胞癌,但相对来讲比较少见.而肿瘤中低分化鳞癌、腺癌或大细胞癌大于10％,混合有梭形细胞、巨细胞则定义为多型性癌.癌肉瘤是传统的癌和异源性肉瘤成分的混合,肉瘤成分以横纹肌肉瘤最多,骨肉瘤或软骨肉瘤次之,可以通过免疫组织化学标记.