摘要历时十年,WHO在第3版软组织和骨肿瘤分类的基础上对其进行了更新,于2013年刊出了第4版[1].与第3版[2]相比,新的WHO骨肿瘤分类完善了部分原有病种的内容,如遗传学异常信息和肿瘤的免疫表型特征等,更加明确了某些骨肿瘤的生物学行为,同时增加12个病种(entities),其中包括7个肿瘤、3个瘤样病变和2个伴发骨肿瘤的肿瘤综合征(tumour syndromes);将"恶性纤维组织细胞瘤"更名为"未分化高级别多形性肉瘤";将"胸壁错构瘤"更名为"软骨间叶性错构瘤";将"先天性和遗传性综合征"更名为"肿瘤综合征".删去了骨的平滑肌瘤、神经鞘膜瘤、转移性肿瘤和家族性腺瘤性息肉病.
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