摘要患者女,40岁。于2个月余前突发胸闷、气喘,至当地医院检查诊断为右侧自发性气胸,行胸腔闭式引流术,术后胸引管持续漏气,伴乳糜样液体引出,为求进一步诊治,于2011年6月23日到我院门诊以右侧自发性气胸、乳糜胸收入院。追问病史,患者4年前因右肾血管平滑肌脂肪瘤行右肾切除术。入院诊断:右侧自发性气胸、乳糜胸,肺淋巴管平滑肌瘤病。胸部高分辨率CT( HRCT)示双侧散在、多发囊状透光区,部分可见薄壁,肺纹理稀疏(图1)。入院后先行右侧胸腔红霉素注射封闭治疗,后行右侧肺大泡切除术。术中见右肺表面广泛多发性囊泡状结构,其中右上肺斜裂处、右中肺横裂处和右下肺斜裂处可见明显肺大泡,胸腔广泛粘连伴纤维板形成。切除肺大泡送做病理检查。
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