妊娠期发生的以噬血细胞综合征为突出表现的皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例

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摘要患者女,30岁.因"双小腿、腰部红斑、结节6个月,加重泛发伴溃疡5个月"于2016年5月来四川大学华西医院就诊.入院前6个月患者(妊娠3个月)双小腿、腰部分别出现一鹌鹑蛋大小红斑,伴轻微疼痛.皮损逐渐累及双下肢、腰背部、腹部等处,并出现结节.之后部分皮损破溃形成溃疡,伴疼痛,后皮损进行性加重.入院前2+个月患者出现间断不规律发热,最高体温达39.0 ℃,入院前18 d,于外院医院皮肤科住院治疗,后行"剖宫产"手术,予"人血白蛋白、免疫球蛋白、万古霉素、氟康唑"等药物治疗,但仍反复发热,皮损无明显缓解.入院体检:腰部、腹部、臀部及双下肢多发蚕豆至鸡蛋大小红斑、结节,左大腿外侧、双大腿屈侧、左臀部及双小腿见溃疡,上覆黑痂及脓性分泌物(图1);双上肢及颈部见蚕豆至鸡蛋大小瘀斑;下唇内侧见多处粟粒至蚕豆大小溃疡,双下肢、腹部、背部肿胀.实验室检查:血常规示红细胞计数3.4×1012/L,血红蛋白77 g/L,血小板计数32× 109/L,白细胞计数3.4×109/L,中性分叶核粒细胞0.8;生化示白蛋白21.1 g/L,甘油三酯5.3 mmol/L;弥散性血管内凝血示活化部分纤维蛋白原0.9 g/L.铁蛋白>2 000.0 μg/L,白细胞介素2受体5.0 U/L;EBV-CA-IgA 阳性,EB 病毒DNA定量检测1.7×105U/mL;分泌物培养示鲍曼/醋酸钙不动杆菌复合体.大便隐血阳性.胸部及全腹CT示肝脏稍大.腹部彩超肝脏、脾脏肿大.