摘要目的 探讨膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞性增生(PMP)的临床病理学特点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法 对北京天坛医院2001至2016年收集的6例膀胱PMP,采用EnVision法进行免疫组织化学标记,同时,应用荧光原位杂交(FISH)检测间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因的易位情况.一抗选用广谱细胞角蛋白(CKpan)、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、Caldesmon、Calponin、结蛋白、ALK、Ki?67、肌调节蛋白(MyoD1)、肌红蛋白、CD34、S?100蛋白、CD117、细胞角蛋白(CK)7、CK20、GATA3、p63及CK5/6,进行光镜观察并结合免疫组织化学及FISH、临床表现特点综合分析其临床病理学形态及免疫表型特征,获得随访资料,并复习相关文献.结果 患者6例,男性2例,女性4例.年龄范围27～53岁,中位年龄35岁.主要临床症状为无痛性肉眼血尿,1例伴有排尿困难,1例表现为反复膀胱炎,均无手术及外伤史.随访4个月至13年,5例无复发,1例复发.光镜下病变位于黏膜下,部分区域延伸至膀胱壁浅肌层.表面为炎性渗出及出血.病变特征由增生的长而肥胖的梭形细胞构成,疏松或密集.间质疏松、水肿、黏液样,并有多少不等急慢性炎性细胞浸润.梭形细胞排列紊乱,也可呈致密条束状排列,特别在细胞丰富区域内.大多数梭形细胞无异型性,可见核分裂象(<2个/10 HPF),但不见病理性核分裂象.梭形细胞胞质嗜酸性,可见长而逐渐变细的胞质突起.核呈卵圆形或短梭形,空泡状,有明显的核仁,似节细胞样细胞.其间胶原纤维稀少,少数梭形细胞核退变,染色质模糊不清.部分区域呈肉芽肿样图像,血管腔内可见中性粒细胞.免疫组织化学:梭形细胞均弥漫强阳性表达波形蛋白、SMA和Caldesmon,强阳性表达CKpan,不同程度表达结蛋白和Calponin,Ki?67阳性细胞约35％～55％,但不表达ALK、EMA、肌红蛋白、S?100蛋白、p63及CK5/6等.FISH检测显示本组6例PMP中均不存在ALK分离信号,未检出阳性病例,均为阴性.结论 膀胱PMP为一种良性非肿瘤性病变,肌纤维母细胞增殖,形态学极易误诊为恶性肿瘤,要避免误诊.