眼附属器套细胞淋巴瘤九例临床病理学观察

Ocular adnexal mantle cell lymphoma: a clinicopathological analysis of nine cases

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摘要目的探讨眼附属器套细胞淋巴瘤(MCL)的临床病理学特征.方法回顾性分析北京友谊医院病理科/北京市临床医学研究所淋巴瘤诊断研究中心2007年1月至2018年1月9例眼附属器MCL会诊病例的临床病理学资料、免疫表型、IgH/CCND1融合基因和随访结果,并复习相关文献.结果眼附属器MCL占同期MCL的1.9％ (9/466).男性7例,女性2例,年龄53至70岁(中位年龄64岁).临床表现为眼部肿胀不适或局部缓慢性生长的无痛性肿块.肿瘤分别发生于眼眶(4例)、眼睑(2例)、泪腺(1例)、眼睑和泪腺(1例)及结膜和泪囊(1例).单侧眼部5例,双侧眼部4例.复发5次后出现全身多发淋巴结肿大1例.6例合并眼附属器以外部位的结外受累.眼部肿块平均直径2.1 cm(范围1.7～ 2.5 cm).临床分期ⅠE～ⅡE期5例,ⅢE～ⅣE期4例.经典型MCL(7例)和多形性变异型MCL(2例)均表现为成片的异型淋巴细胞浸润,并浸润破坏泪腺组织、骨骼肌组织或纤维脂肪结缔组织.所有病例肿瘤细胞阳性表达CD20和Cyclin D1,8例表达CD5.1例CD5阴性的病例荧光原位杂交检测CCND1基因阳性.随访中位时间21个月(11 ～ 252个月),5例完全缓解,4例部分缓解.结论眼附属器MCL比较罕见,好发于老年男性,临床表现为眼部不适或无痛性肿块,常累及眼眶、眼睑和泪腺,双侧眼附属器及其他结外部位同时受累比例高.