摘要皮肤横纹肌瘤样间叶性错构瘤是一种罕见的先天性皮肤良性病变,可伴有其他先天性畸形如唇腭裂、Delleman综合征.该文中2例分别发生于下颌部及右鼻前庭皮肤的息肉样肿物;镜下观察示真皮层及皮下脂肪组织内,可见横纹肌纤维呈束状或结节状分布;免疫组织化学标记结蛋白表达阳性,myogenin、Myo D1、平滑肌肌动蛋白染色阴性,Ki?67阳性指数较低;目前肿瘤手术切除是治疗的有效手段,预后好.
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