换一批摘要目的 探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)临床病理特征.方法 回顾性分析19例CCSK的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及预后.结果 CCSK男女发病比例为14∶5,发病年龄9~169个月(中位年龄44个月),临床症状多表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或严重血尿;典型的形态为单一的原始间叶性肿瘤细胞呈条索状或巢团状分布,此外还可见乳头样型和黏液型等组织学亚型;免疫表型:肿瘤细胞表达波形蛋白(19/19)、cyclin D1(17/19)和bcl?2(7/19);其5年总生存率为69.3%,5年无事件生存率为65.3%.结论 CCSK临床表现不具有特异性,其具有明显多样性的组织学特征,诊断依赖于病理形态及免疫组织化学.
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DOI
10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2019.10.010
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2020-05-07（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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