混合性嗜铬细胞瘤六例临床病理学特征

Clinicopathological analysis of 6 cases of composite pheochromocytoma

二维码有效期 120s

摘要目的:探讨混合性嗜铬细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析解放军总医院第一医学中心病理科2013至2019年确诊的6例混合性嗜铬细胞瘤，总结其临床特点、影像学表现及病理特征。结果:患者年龄37~68岁，中位年龄48岁。男女比为5∶1。肿瘤最大径3~9 cm，平均直径4.6 cm。CT及MRI显示肿瘤呈实性或囊实性，2例考虑为嗜铬细胞瘤，3例考虑为皮质腺瘤，1例考虑为皮质腺瘤或嗜铬细胞瘤。镜下观察1例表现为嗜铬细胞瘤与节细胞神经母细胞瘤（混杂型）混合，5例表现为嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤混合。免疫组织化学示本组病例嗜铬细胞瘤成分表达突触素、嗜铬粒素A、神经细胞黏附分子（CD56），不同程度表达S-100蛋白，Ki-67阳性指数均小于3%；节细胞神经瘤成分中神经节细胞表达神经元特异性烯醇化酶（NSE）、神经丝蛋白（NF）、突触素，间质表达S-100蛋白，Ki-67阳性指数小于3%；节细胞神经母细胞瘤中神经母细胞瘤成分表达NSE、NF、突触素，弱阳性表达CD99，Ki-67阳性指数小于3%。6例均获得随访资料，患者均健在，无复发转移，术后生存时间2~78个月。结论:混合性嗜铬细胞瘤是比较罕见的一种肿瘤，而节细胞神经瘤是其相对常见的一种混合成分，其在影像学及临床上与嗜铬细胞瘤无法区分，预后可能与各混合成分的生物学行为、肿瘤大小及激素分泌情况以及功能性有关。